Amyotrophic Lateral Sclerosis

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) affects up to 4-6 per 100 000 individuals per year, and is the most common and fatal motor neurons disease in adults. This neurodegenerative disorder is characterized by rapidly progressive paralysis and death from respiratory failure, typically within 2 to 3 years of symptoms onset.

The mechanisms underlying the motor neurons death in ALS remain unclear. Recent fundamental studies bring new evidence for the involvement of program necrosis – namely necroptosis – in the degeneration of motor neurons in this disease. In this study, we wanted to test the expression of key necroptotic molecules within the spinal cord of patients with sporadic form of ALS.

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La sclérose latérale amyotrophique (SLA) affecte 4 à 6 par 100 000 individus par an et est la maladie des neurones moteurs la plus commune et la plus fatale chez l’adulte. Cette maladie dégénérative est caractérisée par la paralysie progressive et rapide du corps et la mort par arrêt respiratoire dans les 2 à 3 ans suivant l’apparition des symptômes.

Les mécanismes induisant la mort des neurones moteurs spinaux dans la sclérose latéral amyotrophique (SLA) demeurent incertains. De récentes études fondamentales apportent de nouvelles évidences quant à l’implication de la nécrose programmée (appelée nécroptose) dans la dégénérescence des neurones moteurs au cours de cette maladie. L’objectif de cette recherche est de tester l’expression de molécules clefs de la nécroptose dans les moelles épinières de patients atteints de la forme sporadique de la SLA.